A Guillain-Barré-szindrómában (GBS) szenvedő betegek egy ritka és heterogén perifériás idegrendszeri rendellenességgel szembesülnek, amelyet általában egy korábbi fertőzés váltott ki, és ami myasthenia gravishoz vezet. Európában és az Egyesült Államokban évente körülbelül 1-2 eset jut 100,000 emberre.
A GBS általában a lábak gyengeségével és bizsergésével kezdődik, majd átterjed a karokra és a felsőtestre, megnehezítve a járást vagy a mozgást. Súlyos esetekben a bénulás hatással lehet a légzőizmokra. Bár a GBS-t autoimmun betegségként ismerik el, a mögöttes mechanizmusok nagyrészt ismeretlenek, így a pontos diagnózis és a hatékony kezelés kihívást jelent.
Egy új tanulmányban Daniela Latorre, a svájci ETH zürichi Mikrobiológiai Intézet NSF PRIMA csoportjának vezetője által vezetett kutatócsoport megvizsgálta azokat az autoimmun tényezőket, amelyek hozzájárulhatnak a GBS kialakulásához, így megvilágította a betegség egyik kulcsfontosságú aspektusát. GBS patofiziológia. Az eredményeket 2014. január 17-én tették közzé a Nature folyóiratban, „Az autoreaktív T-sejtek a perifériás idegeket célozzák Guillain-Barré szindrómában” címmel.
Az autoreaktív T-sejtek a perifériás idegeket célozzák
Érzékeny kísérleti megközelítést alkalmazva Latorre csapata megállapította, hogy GBS-ben szenvedő betegeknél az immunrendszer-specifikus sejtek, az úgynevezett T-sejtek behatolnak az idegszövetbe, és célba veszik az idegrostokat borító szigetelő réteget, az úgynevezett mielint.
Normális esetben a T-sejtek fontos szerepet játszanak a szervezet immunrendszerében, ahol felismerik és kiküszöbölik az olyan fenyegetéseket, mint a fertőzések és az abnormális sejtek. Ritka esetekben azonban tévedésből megtámadják a szervezet saját szöveteit, ami autoimmun betegségekhez vezet.
Kísérleti megközelítés az autoreaktív T-sejtek tanulmányozására GBS-ben szenvedő betegeknél. Kép a természetből, 2024, doi:10.1038/s41586-023-06916-6.
Latorre kifejti: "Azt találtuk, hogy ezek az autoreaktív T-sejtek egyedülállóak a GBS-ben szenvedő betegek számára, akiket idegi demyelinizáció (ideg-demyelinizáció) jellemez, és olyan speciális, betegséggel kapcsolatos jellemzőket mutatnak, amelyek megkülönböztetik ezeket a betegeket az egészséges egyénektől." Ezek az eredmények jelentik az első bizonyítékot arra, hogy az autoreaktív T-sejtek betegségeket okoznak az emberben.
Ezenkívül ezek a szerzők olyan T-sejteket találtak, amelyek mind a perifériás idegek autoantigénjére (mielinre), mind a vírusantigénekre reagáltak a GBS-betegek egy részében vírusfertőzést követően, ami alátámasztja a betegség progressziója és a korábbi fertőzés közötti közvetlen kapcsolatot.
A jelenlegi kezelések sok GBS-beteg esetében hatékonyak, de nem rendelkeznek specifikussággal, és a betegek körülbelül 20%-a súlyosan fogyatékos marad vagy meghal. Ez az új tanulmány új perspektívát kínál a tudósoknak a GBS-ről, megnyitva az utat a további kutatások előtt nagyobb betegpopulációkban, és megfejtve a különböző GBS-változatok immunmechanizmusait. Ez az új tudás célzott terápiákat eredményezhet bizonyos GBS-altípusok esetében, ami potenciálisan javítja a betegellátást.
